Проекты 1800-1849
Эти проекты связаны с фолдингом тройной спирали коллагена. Коллаген - это основной компонент костей, кожи и других органов. Он является наиболее распространенным белком в человеческом организме, и занимает четверть от всей белковой массы. Коллаген имеет уникальную структуру, которая состоит из трех цепочек закрученных одна вокруг другой, отсюда и название - тройная спираль. Мутации в коллагене вызывают разворачивание тройной спирали, которые приводят к таким заболеваниям как несовершенный остеогенез (Osteogenesis imperfecta) и синдром Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos). В этих проектах мы исследуем механизм сворачивания и как на него влияют мутации.
Несовершенный остеогенез (Osteogenesis imperfecta) - это редкое заболевание соединительной и опорной ткани, которое проявляется ненормальной ломкостью костей. В основе заболевания лежат мутации в одном из двух генов, кодирующих коллаген тип I. http://www.esus.ru/
Синдром Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) - это группа наследственных соединительно-тканных заболеваний, общими клиническими признаками которых являются гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи и хрупкость тканей. Эти изменения связаны с различными дефектами ряда коллагеновых белков, вследствие которых изменяются опорно-механические свойства соединительной ткани. http://www.surginet.info/
|