Підпроекти 1800-1849

Ці проекти пов'язані з фолдінгом потрійної спіралі колагену. Колаген - це основний компонент кісток, шкіри та інших органів. Він є найпоширенішим білком у людському організмі, і займає чверть від усієї маси білків. Колаген має унікальну структуру, що складається з трьох ланцюгів обернених один навколо одного, звідси і назва - потрійна спіраль. Мутації у колагені спричиняють розгортання потрійної спіралі, приводячи до таких хвороб, як небездоганний остеогенез (Osteogenesis imperfecta) і синдром Елерса-Данлоса (Ehlers-Danlos). В цих проектах ми досліджуємо механізм згортання і як на нього впливають мутації.

Небездоганний остеогенез (Osteogenesis imperfecta) - це рідкісне захворювання сполучної й опорної тканини, що проявляється ненормальною ламкістю костей. В основі захворювання лежать мутації в одному із двох генів, що кодують колаген тип I. http://www.esus.ru/

Синдром Елерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) - це група спадкоємних захворювань сполучної тканини, загальними клінічними ознаками яких є гіпермобільність суглобів, підвищена розтяжність шкіри і крихкість тканин. Ці зміни пов'язані з різними дефектами ряду колагенових білків, внаслідок яких змінюються опорно-механічні властивості сполучної тканини. http://www.surginet.info/

Переклад - Yura_H, редакція і розміщення - Arbalet